Родители детей с неизлечимыми заболеваниями сталкиваются в России с массой очевидных проблем. В случае если речь идет о заболевании, не занесенном в Международный классификатор болезней, обеспечить пристойный уровень жизни таким детям невозможно: во всех инстанциях своего города любая мама может услышать в ответ: «Мы о вашем заболевании ничего не знаем, значит, его и в природе не существует».

Когда жительнице Новосибирска Лизе Лобан исполнилось три месяца, она начала отказываться от еды и, по словам ее мамы Наташи, «вся как-то побледнела». 

Сейчас Лизе шесть лет, и большую часть времени она провела в больницах: в полгода была направлена в отделение онкогематологии детской больницы города Новосибирска, где ее сначала лечили от недостатка железа, потом начали дополнительное обследование и поставили диагноз — «аппластическая анемия».

Наташа вспоминает: «В клинике в Новосибирске мы совершенно безрезультатно провели больше двух лет, а затем были направлены на лечение в Российскую детскую клиническую больницу в Москву». В 2006 году маленькой Лизе подтвердили диагноз «аппластическая анемия» и сказали, что спасти ее сможет только одно — трансплантация костного мозга.

Трансплантация была сделана два года назад, в марте 2007 года: потом — пошли осложнения.

Было начато дополнительное обследование, в результате которого выяснилось, что у Лизы редчайшее генетическое заболевание — синдром Пирсона. «Таких больных в России, — утверждает Наташа, — больше нет». В целом мире их около восьмидесяти. Как говорит бывший лечащий врач Лизы, заведующий отделением онкогематологии РДКБ Михаил Масчан, «синдром Пирсона относится к группе наследственных заболеваний обмена веществ, при котором ребенок рождается с генетическим дефектом. Основное поражение приходится на костный мозг: он перестает работать и вырабатывать клетки крови, и развивается то, что называется аппластической анемией.Кроме костного мозга плохо работают печень, почки, мышцы, происходит поражение центральной нервной системы. Буквально в каждой клеточке организма присутствует дефект».

Такому пациенту требуется постоянная поддерживающая терапия. Поскольку само заболевание неизлечимо, врачам остается только одно — постоянно корректировать его последствия. Масчан сравнивает эту терапию с латанием старой крыши:

— Вы только подлатали работу почек, полезли осложнения поджелудочной железы. Исправили работу поджелудочной железы, начались проблемы с глазами.

Через некоторое время после того, как Лизе был поставлен страшный диагноз, ее история болезни в РДКБ была закрыта, потому что, как говорит Наташа, «нам историю открыли под аппластическую анемию, квоты на лечение детей с синдромом Пирсона не предусмотрены, а без гарантии оплаты лечения никто с нами связываться не хотел».

Михаил Масчан, сделавший два года назад пересадку костного мозга Лизе, говорит: «Врачи ошибочно считали, что у Лизы аппластическая анемия, поскольку самым тяжелым в Лизиной ситуации было поражение костного мозга. Она и поступила в наше отделение. Мы искали возможность исправить работу костного мозга, если честно, и не подозревая, что у нее синдром Пирсона, поскольку это настолько редкая болезнь, в мире описано всего несколько подобных пациентов. Вскоре после трансплантации нам стало понятно, что с больной что-то не в порядке… Мы стали искать причину и догадались, с чем имеем дело. Она — уникальный пациент, поскольку по своему основному заболеванию была обречена на то, чтобы умереть от недостатка работы костного мозга пять лет назад. Мы исправили его работу, не подозревая о синдроме, и попали в трагическую ситуацию —  мама имеет на руках живого и очень любимого ребенка, но ей все время нужна врачебная помощь. Каждый день. Часто — каждую минуту. А у меня в отделении на тридцать коек семьдесят историй болезни, и я не могу постоянно, годами, оказывать помощь одной больной в ущерб тому пациенту, который без моей помощи умрет в течение нескольких дней. Я слышал от Наташи Лобан, что, когда она обратилась за помощью в Новосибирск, ей сказали: «Не вздумайте приезжать с таким ребенком!» Но здесь Лизу не могут лечить: администрация клиники уже закрыла ее историю болезни».

Когда стало понятно, что «уникальной пациентке» Лизе Лобан нужно возвращаться из Москвы в Новосибирск, ее бабушка, Валентина Ивановна Лобан, обратилась в Новосибирский департамент здравоохранения за квотой на высокотехнологичную помощь на лечение синдрома Пирсона в Москве, но услышала в ответ, что «есть квоты на аппластическую анемию, есть на лейкоз, а синдрома Пирсона в списке не имеется». Когда она спросила, что же ей делать дальше, то в ответ услышала: «Вы что, русского языка не понимаете?! Нет у нас в списке вашего синдрома!»

Наташа Лобан, на тот момент паковавшая вещи для переезда из Москвы в Новосибирск, находилась в полной панике: «Я в данной ситуации просто и не знаю, что делать. Моя мама бегает по всему Новосибирску, ищет место, где нас могут наблюдать, но все от нас отказываются: стоит нам сказать, что Лиза больна синдромом Пирсона, как врачи за голову хватаются. А вдруг что случится? Никто ответственность на себя брать не хочет. А она у меня — единственный ребенок. Даже муж от меня ушел. Ему проще было уйти, чем на больного ребенка смотреть. Я трясусь над Лизой, борюсь уже пять лет, а в итоге получается, что ребенку помочь никто не хочет. У меня в голове это не укладывается. Ребенок лежит, от боли мучается, а врачи говорят: «Мы брать ее не будем, она же сейчас умрет!»

Сейчас Лиза с мамой живут в Новосибирске. Они вернулись домой в конце мая, и уже первого июня Наташа пошла к заведующей детской поликлиникой на улице Доватора, к которой и прикреплена Лиза. Наташа принесла главному врачу поликлиники, Земфире Витальевне Лосевой, список лекарств, рекомендованных врачами РДКБ для поддерживающей терапии. Тогда же Наташе сказали, что через неделю Лизе выделят эти лекарства. До сих пор лекарства не выделены, Наташа покупает их за свой счет. Что с Лизой будет дальше — непонятно, поскольку по-прежнему на вопрос о том, как и где ей лечить ребенка, Наташа слышит в ответ одно: «Такой болезни в списке нет».

P.S. Как сообщили в Минздравсоцразвития России, разные редкие заболевания требуют различного медицинского подхода. В основном при таких заболеваниях больным оказывается специализированная медицинская помощь, обеспечивается поддерживающая лекарственная терапия. В каждом отдельном случае лечение назначает медик-специалист. Порядок обеспечения лекарственными средствами в данном случае определяется субъектами Российской Федерации в соответствии с распоряжением Правительства Российской Федерации от 31.12.2008 № 2053-р и постановлением Правительства Российской Федерации от 30.07.1994 № 890.

В данном конкретном случае маме Лизы необходимо обратиться в местный орган управления здравоохранением, и департамент здравоохранения Новосибирской области обязан обеспечить ее лекарственным препаратом.